La famille qui ne pouvait pas dormir : un mystère médical

Pendant deux cents ans, une noble famille vénitienne a souffert d'une maladie héréditaire qui frappe ses membres à l'âge mûr, leur volant le sommeil, creusant des trous dans leur cerveau et mettant fin à leur vie en quelques mois. En Papouasie-Nouvelle-Guinée, une tribu primitive est presque anéantie par une maladie dont le symptôme principal est un rire incontrôlable. Dans toute l'Europe, des millions de moutons se frottent la toison jusqu'à la plaie avant de s'effondrer. En Angleterre, des vaches attaquent leurs propriétaires dans les salles de traite, tandis que dans l'Ouest américain, des milliers de cerfs meurent de faim dans des champs remplis d'herbe.

Ce que ces étranges maladies – y compris l'insomnie familiale fatale, le kuru, la tremblante et la maladie de la vache folle – partagent est leur cause : les prions. Les prions sont des protéines ordinaires qui parfois se dérèglent, entraînant des maladies neurologiques toujours fatales. Encore plus mystérieux et effrayant, les prions sont presque impossibles à détruire parce qu'ils ne sont pas vivants et n'ont pas d'ADN – et les maladies qu'ils provoquent se propagent maintenant dans le monde entier.

Dans The Family That Couldn’t Sleep, l'essayiste et journaliste D. T. Max raconte l'histoire envoûtante du passé caché et du futur mortel du prion. Grâce à des entretiens exclusifs et à des recherches archivistiques originales, Max explique le lien entre cette histoire et la cupidité et l'ambition humaines – depuis le chimiste prussien Justus von Liebig, qui a rendu le bétail plus charnu en le nourrissant de la chair d'autres vaches, jusqu'aux natifs de Nouvelle-Guinée dont la coutume de manger le cerveau des morts a failli les anéantir. Les biologistes qui ont enquêté sur ces affections sont tout aussi extraordinaires – par exemple, Daniel Carleton Gajdusek, un « pédiatre pédophilique pédagogue » auto-proclamé qui a percé le mystère du kuru et a remporté le prix Nobel, et un autre lauréat du Nobel, Stanley Prusiner, un auto-promoteur acharné et redouté qui a identifié la protéine clé qui a révolutionné l'étude des prions.

Avec une précision, une grâce et une sympathie remarquables, Max – qui souffre lui-même d'une maladie neurologique héréditaire – explore des maladies qui ont tourmenté l'humanité pendant des siècles et donne des raisons d'espérer que des remèdes seront un jour trouvés. Et il démontre avec éloquence que dans notre relation à la nature et à ces affections, nous avons été notre pire ennemi.